HASTALAR VE YAKINLARI İÇİN MYELODİSPLASTİK SENDROM
Prof.Dr. Mustafa ÇetinHASTALAR İÇİN HEMATOLOJİ7324 Okunma
Hastalar ve Yakınları İçin;
Miyelodisplastik Sendrom
Miyelodisplastik Sendromlar Hakkında Genel Bilgi
ANAHTAR NOKTALARI
Miyelodisplastik sendromlar, kemik iliğindeki olgunlaşmamış kan hücrelerinin olgunlaşmadığı veya sağlıklı kan hücrelerine dönüşmediği bir kanser grubudur.
Farklı miyelodisplastik sendrom türleri, kan hücrelerinde ve kemik iliğinde meydana gelen belirli değişikliklere dayanarak teşhis edilir.
Yaş ve geçmiş kemoterapi veya radyasyon tedavisi tedavisi miyelodisplastik sendrom riskini etkiler.
Miyelodisplastik sendromun belirti ve semptomları arasında nefes darlığı ve yorgunluk hissi yer alır.
Kan ve kemik iliğini inceleyen testler miyelodisplastik sendromları teşhis etmek için kullanılır.
Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansını) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Miyelodisplastik sendromlar, kemik iliğindeki olgunlaşmamış kan hücrelerinin olgunlaşmadığı veya sağlıklı kan hücrelerine dönüşmediği bir kanser grubudur.
BÜYÜTKemiğin anatomisi. Kemik kompakt kemik, süngerimsi kemik ve kemik iliğinden oluşur. Kompakt kemik, kemiğin dış katmanını oluşturur. Süngerimsi kemik çoğunlukla kemiklerin uçlarında bulunur ve kırmızı iliği içerir. Kemik iliği çoğu kemiğin merkezinde bulunur ve birçok kan damarına sahiptir. İki tür kemik iliği vardır: kırmızı ve sarı. Kırmızı ilik, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositlere dönüşebilen kan kök hücrelerini içerir. Sarı ilik çoğunlukla yağdan yapılır.
Enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleri olan granülositler .
BÜYÜTKan hücresi gelişimi. Bir kan kök hücresi, kırmızı kan hücresi, trombosit veya beyaz kan hücresine dönüşmek için birkaç aşamadan geçer.
Miyelodisplastik sendromlu bir hastada kan kök hücreleri (olgunlaşmamış hücreler), kemik iliğinde olgun kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine veya trombositlere dönüşmez. Patlama adı verilen bu olgunlaşmamış kan hücreleri , olması gerektiği gibi çalışmaz ve ya kemik iliğinde ölür ya da kana karıştıktan hemen sonra ölür. Bu, kemik iliğinde sağlıklı beyaz kan hücrelerinin, kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin oluşması için daha az yer bırakır. Daha az sağlıklı kan hücresi olduğunda enfeksiyon, anemi veya kolay kanama meydana gelebilir.
Farklı miyelodisplastik sendrom türleri, kan hücrelerinde ve kemik iliğinde meydana gelen belirli değişikliklere dayanarak teşhis edilir.
Refrakter anemi : Kanda çok az kırmızı kan hücresi vardır ve hastada anemi vardır. Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı normaldir.
Halka sideroblastlı dirençli anemi : Kanda çok az kırmızı kan hücresi vardır ve hastada anemi vardır. Kırmızı kan hücrelerinin hücre içinde çok fazla demir var. Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı normaldir.
Aşırı patlamalarla birlikte refrakter anemi : Kanda çok az kırmızı kan hücresi vardır ve hastada anemi vardır. Kemik iliğindeki hücrelerin yüzde beş ila %19'u patlamadır. Beyaz kan hücrelerinde ve trombositlerde de değişiklikler olabilir. Patlamaların fazla olduğu dirençli anemi, akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleyebilir . Daha fazla bilgi için Akut Miyeloid Lösemi Tedavisine bakınız .
Multilineage displazili dirençli sitopeni : En az iki tip kan hücresinin (kırmızı kan hücreleri, trombositler veya beyaz kan hücreleri) çok az olması. Kemik iliğindeki hücrelerin %5'inden azı patlamadır ve kandaki hücrelerin %1'inden azı patlamadır. Kırmızı kan hücreleri etkilenirse ekstra demir içerebilirler. Refrakter sitopeni akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleyebilir.
Tek soylu displazi ile birlikte dirençli sitopeni : Aynı tipte kan hücresinin (kırmızı kan hücreleri, trombositler veya beyaz kan hücreleri) çok az olması. Diğer iki kan hücresi türünden %10 veya daha fazlasında değişiklik vardır. Kemik iliğindeki hücrelerin %5'inden azı patlamadır ve kandaki hücrelerin %1'inden azı patlamadır.
Sınıflandırılamayan miyelodisplastik sendrom : Kemik iliğindeki ve kandaki patlama sayısı normaldir ve hastalık diğer miyelodisplastik sendromlardan biri değildir.
İzole del(5q) kromozom anormalliğiyle ilişkili miyelodisplastik sendrom : Kanda çok az kırmızı kan hücresi vardır ve hastada anemi vardır. Kemik iliğindeki ve kandaki hücrelerin %5'inden azı patlamadır. Kromozomda spesifik bir değişiklik var .
Yaş ve geçmiş kemoterapi veya radyasyon tedavisi tedavisi miyelodisplastik sendrom riskini etkiler.
Bir kişinin hastalığa yakalanma şansını artıran her şeye risk faktörü denir . Bu risk faktörlerinden bir veya daha fazlasına sahip olan her kişide miyelodisplastik sendrom gelişmeyecektir ve bunlar, bilinen herhangi bir risk faktörüne sahip olmayan kişilerde de gelişecektir. Risk altında olabileceğinizi düşünüyorsanız doktorunuzla konuşun. Miyelodisplastik sendromlar için risk faktörleri aşağıdakileri içerir:
Kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
Beyaz kan hücrelerinin sayısı ve türü.
Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin ( oksijen taşıyan protein ) miktarı .
Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.
BÜYÜTTam kan sayımı (CBC). Kan, bir iğnenin damara sokulması ve kanın bir tüpe akması sağlanarak toplanır. Kan örneği laboratuvara gönderilir ve kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler sayılır. CBC birçok farklı durumu test etmek, teşhis etmek ve izlemek için kullanılır.
Sitogenetik analiz :Kemik iliği veya kan örneğindeki hücrelerin kromozomlarının sayıldığı ve kırık, eksik, yeniden düzenlenmiş veya ekstra kromozomlar gibi herhangi bir değişiklik açısından kontrol edildiği bir laboratuvar testi . Bazı kromozomlardaki değişiklikler kanser belirtisi olabilir. Sitogenetik analiz, kanseri teşhis etmeye , tedaviyi planlamaya veya tedavinin ne kadar iyi çalıştığını bulmayayardımcı olmak için kullanılır
Kan kimyası çalışmaları : Vücuttaki organ ve dokular tarafından kana salınan B12 vitamini ve folat gibi belirli maddelerin miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedürBir maddenin olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) miktarı bir hastalık belirtisi olabilir.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi : Kalça kemiğine veya göğüs kemiğine içi boş bir iğne batırılarak kemik iliği, kan ve küçük bir kemik parçasının alınması. Bir patolog anormal hücreleri aramak içinkemik iliğini, kanı ve kemiği mikroskop altında inceler .BÜYÜTKemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi. Derinin küçük bir bölgesi uyuşturulduktan sonra hastanın kalça kemiğine kemik iliği iğnesi batırılır. Mikroskop altında incelenmek üzere kan, kemik ve kemik iliği örnekleri alınır.
Çıkarılan doku örneği üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:
İmmünofenotipleme : Hücre yüzeyindeki antijen türlerine veya belirteçlere dayalı olarak kanser hücrelerini tanımlamak için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Bu test belirli lösemi türlerinin ve diğer kan bozukluklarının teşhisine yardımcı olmak için kullanılır.
Akış sitometrisi : Bir numunedeki hücre sayısını, bir numunedeki canlı hücrelerin yüzdesini ve hücrelerin boyutu, şekli ve üzerinde tümör (veya diğer) işaretleyicilerin varlığı gibi belirli özelliklerini ölçen bir laboratuvartesti . hücre yüzeyi. Hastanın kanından, kemik iliğinden veya başka bir doku örneğinden alınan hücreler, bir floresan boyayla boyanır, bir sıvıya yerleştirilir ve ardından birer birer bir ışık ışınından geçirilir. Test sonuçları, floresan boyayla boyanan hücrelerin ışık ışınına nasıl tepki verdiğine dayanıyor. Bu test, lösemi ve lenfoma gibi belirli kanser türlerinin teşhisine ve tedavisine yardımcı olmak için kullanılır.
FISH (floresan in situ hibridizasyon) : Hücre ve dokulardaki genlere veya kromozomlara bakmak ve saymak için kullanılan bir laboratuvar testiFloresan boyalar içeren DNA parçalarılaboratuvarda yapılır ve hastanın hücre veya doku örneğine eklenir. Bu boyalı DNA parçaları, numunedeki belirli genlere veya kromozom bölgelerine bağlandığında, floresan mikroskobu altında bakıldığında aydınlanırlar. FISH testi, kanseri teşhis etmeye ve tedaviyi planlamaya yardımcı olmak için kullanılır.
Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansını) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Prognoz ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır :
Kemik iliğindeki patlama hücrelerinin sayısı.
Bir veya daha fazla kan hücresi türünün etkilenip etkilenmediği.
Hastada anemi, kanama veya enfeksiyon belirti veya semptomlarının olup olmadığı.
Hastanın lösemi riskinin düşük veya yüksek olup olmadığı.
Kromozomlarda bazı değişiklikler.
Miyelodisplastik sendromun kanser için kemoterapi veya radyasyon tedavisinden sonra meydana gelip gelmediği.
Hastanın yaşı ve genel sağlık durumu.
Tedavi Seçeneğine Genel Bakış
ANAHTAR NOKTALARI
Miyelodisplastik sendromlu hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Miyelodisplastik sendromların tedavisi destekleyici bakımı, ilaç tedavisini ve kök hücre naklini içerir.
Aşağıdaki tedavi türleri kullanılır:
Destekleyici bakım
İlaç tedavisi
Kök hücre nakli ile kemoterapi
Klinik deneylerde yeni tedavi türleri test ediliyor.
Miyelodisplastik sendromların tedavisi yan etkilere neden olabilir.
Hastalar klinik bir araştırmaya katılmayı düşünebilirler.
Hastalar tedaviye başlamadan önce, tedavi sırasında veya başladıktan sonra klinik araştırmalara katılabilirler.
Takip testleri gerekebilir.
Miyelodisplastik sendromlu hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Miyelodisplastik sendromlu hastalar için farklı tedavi türleri mevcuttur . Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi), bazıları ise klinik araştırmalarda test edilmektedir . Tedavi klinik denemesi, kanser hastalarına yönelik mevcut tedavilerin iyileştirilmesine veya yeni tedaviler hakkında bilgi edinilmesine yardımcı olmayı amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır . Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir. Hastalar klinik bir araştırmaya katılmayı düşünebilirler. Bazı klinik araştırmalar yalnızca tedaviye başlamamış hastalara açıktır.
Miyelodisplastik sendromların tedavisi destekleyici bakımı, ilaç tedavisini ve kök hücre naklini içerir.
İzole del(5q) kromozom anormalliği ile ilişkili miyelodisplastik sendromlu ve sık kırmızı kan hücresi transfüzyonuna ihtiyaç duyan hastalar lenalidomid ile tedavi edilebilir . Lenalidomid, kırmızı kan hücresi transfüzyonu ihtiyacını azaltmak için kullanılır.
Akut miyeloid lösemide (AML) kullanılan kemoterapi
Miyelodisplastik sendromu olan ve kemik iliğinde çok sayıda patlama bulunan hastalarda akut lösemi riski yüksektir. Akut miyeloid lösemili hastalarda kullanılan kemoterapi rejiminin aynısıyla tedavi edilebilirler .
Kök hücre nakli ile kemoterapi
Kemoterapi kanser hücrelerini öldürmek için verilir. Kan yapıcı hücreler de dahil olmak üzere sağlıklı hücreler de kanser tedavisiyle yok edilir. Kök hücre nakli, kan oluşturan hücrelerin değiştirilmesi için yapılan bir tedavidir. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri), hastanın veya donörün kanından veya kemik iliğinden alınır ve dondurularak saklanır. Hasta kemoterapiyi tamamladıktan sonra depolanan kök hücreler eritilip infüzyon yoluyla hastaya geri verilir . Bu yeniden aşılanan kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşür (ve onları onarır).
Bu tedavi, miyelodisplastik sendromunun geçmiş kanser tedavisinden kaynaklandığı hastalarda da işe yaramayabilir.
BÜYÜTDonör kök hücre nakli. (Adım 1): Donörden kök hücre toplanmasından dört ila beş gün önce, donöre kan dolaşımında dolaşan kök hücre sayısını artıracak bir ilaç verilir (gösterilmemiştir). Kan oluşturan kök hücreler daha sonra donörden kolundaki büyük bir damar yoluyla toplanır. Kan, kök hücreleri uzaklaştıran bir aferez makinesinden akar. Kanın geri kalanı diğer kolundaki bir damar yoluyla donöre geri gönderilir. (2. Adım): Hasta, kanser hücrelerini öldürmek ve vücudunu donör kök hücrelerine hazırlamak için kemoterapi alır. Hasta ayrıca radyasyon terapisi de alabilir (gösterilmemiştir). (3. Adım): Hastaya donör kök hücrelerinin infüzyonu yapılır.
Klinik deneylerde yeni tedavi türleri test ediliyor.
Günümüzde kansere yönelik standart tedavilerin çoğu daha önceki klinik araştırmalara dayanmaktadır. Bir klinik araştırmaya katılan hastalar standart tedaviyi alabilir veya yeni bir tedaviyi ilk alanlar arasında olabilirler.
Klinik araştırmalara katılan hastalar aynı zamanda gelecekte kanserin tedavi edilme şeklinin iyileştirilmesine de yardımcı oluyor. Klinik araştırmalar etkili yeni tedavilere yol açmasa bile çoğu zaman önemli sorulara yanıt verir ve araştırmayı ileriye taşımaya yardımcı olur.
Hastalar tedaviye başlamadan önce, tedavi sırasında veya başladıktan sonra klinik araştırmalara katılabilirler.
Bazı klinik araştırmalar yalnızca henüz tedavi görmemiş hastaları içermektedir. Diğer denemeler, kanseri iyileşmeyen hastaların tedavilerini test ediyor. Ayrıca kanserin tekrarlamasını (geri gelmesini) durdurmanın veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmanın yeni yollarını test eden klinik araştırmalar da vardır .
Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini öğrenmek için yapılan testlerden bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar işe yaradığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceğine, değiştirilip değiştirilmeyeceğine veya tedavinin durdurulmasına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına göre verilebilir.
Tedavi bittikten sonra da zaman zaman bazı tetkikler yapılmaya devam edilecektir. Bu testlerin sonuçları, durumunuzun değişip değişmediğini veya kanserin yeniden ortaya çıkıp çıkmadığını (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir .
Geçmişte kemoterapi veya radyasyon tedavisi gören hastalarda bu tedaviye bağlı miyeloid neoplazmlar gelişebilir . Tedavi seçenekleri diğer miyelodisplastik sendromlarla aynıdır.
