BÜYÜTKemiğin anatomisi. Kemik kompakt kemik, süngerimsi kemik ve kemik iliğinden oluşur. Kompakt kemik, kemiğin dış katmanını oluşturur. Süngerimsi kemik çoğunlukla kemiklerin uçlarında bulunur ve kırmızı iliği içerir. Kemik iliği çoğu kemiğin merkezinde bulunur ve birçok kan damarına sahiptir. İki tür kemik iliği vardır: kırmızı ve sarı. Kırmızı ilik, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositlere dönüşebilen kan kök hücrelerini içerir. Sarı ilik çoğunlukla yağdan yapılır.
BÜYÜTKan hücresi gelişimi. Bir kan kök hücresi, kırmızı kan hücresi, trombosit veya beyaz kan hücresine dönüşmek için birkaç aşamadan geçer.
Miyeloproliferatif neoplazmlarda çok fazla kan kök hücresi bir veya daha fazla kan hücresi türüne dönüşür. Ekstra kan hücrelerinin sayısı arttıkça neoplazmalar genellikle yavaş yavaş kötüleşir.
6 tip kronik miyeloproliferatif neoplazm vardır.
Miyeloproliferatif neoplazmın türü, çok fazla kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya trombosit yapılıp yapılmadığına bağlıdır. Bazen vücut birden fazla kan hücresi türünden çok fazla üretir, ancak genellikle bir kan hücresi türü diğerlerinden daha fazla etkilenir. Kronik miyeloproliferatif neoplazmlar aşağıdaki 6 tipi içerir:
Bu türler aşağıda açıklanmıştır. Kronik miyeloproliferatif neoplazmalar bazen çok fazla anormal beyaz kan hücresinin yapıldığı akut lösemiye dönüşür.
Kan ve kemik iliğini inceleyen testler, kronik miyeloproliferatif neoplazmları teşhis etmek için kullanılır.
Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:
Fiziksel muayene ve sağlık geçmişi : Topaklar veya olağandışı görünen herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerinin kontrol edilmesi de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesiHastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıklarının ve tedavilerinin geçmişi de alınacaktır.
Kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
Beyaz kan hücrelerinin sayısı ve türü.
Kırmızı kan hücrelerindeki hemoglobin ( oksijen taşıyan protein ) miktarı .
Kan örneğinin kırmızı kan hücrelerinden oluşan kısmı.
BÜYÜTTam kan sayımı (CBC). Kan, bir iğnenin damara sokulması ve kanın bir tüpe akması sağlanarak toplanır. Kan örneği laboratuvara gönderilir ve kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler sayılır. CBC birçok farklı durumu test etmek, teşhis etmek ve izlemek için kullanılır.
Periferik kan yayması : Bir kan örneğinin aşağıdakiler açısından kontrol edildiği bir prosedür:
Gözyaşı damlası şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin olup olmadığı.
Kan kimyası çalışmaları : Vücuttaki organ ve dokular tarafından kana salınan belirli maddelerin miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedürBir maddenin olağandışı (normalden daha yüksek veya daha düşük) miktarı bir hastalık belirtisi olabilir.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi : Kalça kemiğine veya göğüs kemiğine içi boş bir iğne batırılarak kemik iliği, kan ve küçük bir kemik parçasının alınması. Bir patolog anormal hücreleri aramak içinkemik iliğini, kanı ve kemiği mikroskop altında inceler.BÜYÜTKemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi. Derinin küçük bir bölgesi uyuşturulduktan sonra hastanın kalça kemiğine kemik iliği iğnesi batırılır. Mikroskop altında incelenmek üzere kan, kemik ve kemik iliği örnekleri alınır.
Gen mutasyon testi : JAK2 , MPL veya CALR genlerindeki mutasyonları kontrol etmek için kemik iliği veya kan örneği üzerinde yapılan bir laboratuvar testi. Polisitemi vera, esansiyel trombositemi veya primer miyelofibroz hastalarında sıklıkla JAK2 gen mutasyonuMPL veya CALR gen mutasyonları, esansiyel trombositemi veya primer miyelofibrozlu hastalarda bulunur.
Polisitemi veranın belirtileri arasında baş ağrıları ve sol taraftaki kaburgaların altında dolgunluk hissi yer alır.
Polisitemi vera sıklıkla erken belirti veya semptomlara neden olmaz . Rutin bir kan testi sırasında bulunabilir . Kan hücrelerinin sayısı arttıkça belirti ve semptomlar ortaya çıkabilir. Diğer koşullar aynı belirti ve semptomlara neden olabilir. Aşağıdakilerden herhangi birine sahipseniz doktorunuza danışın:
Sol taraftaki kaburgaların altında basınç veya dolgunluk hissi.
Baş ağrıları.
Çift görme veya gelip giden karanlık veya kör noktaları görme.
Özellikle ılık veya sıcak suya girdikten sonra vücudun her yerinde kaşıntı.
Allık veya güneş yanığına benzeyen kızarmış yüz.
Zayıflık.
Baş dönmesi.
Bilinen bir sebep olmadan kilo kaybı.
Polisitemi veranın teşhisi için özel kan testleri kullanılır.
Primer miyelofibroz, anormal kan hücrelerinin ve liflerin kemik iliğinde biriktiği bir hastalıktır.
Primer miyelofibrozun belirtileri arasında sol taraftaki kaburgaların altında ağrı ve çok yorgun hissetme yer alır.
Bazı faktörler primer miyelofibrozis için prognozu (iyileşme şansını) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Primer miyelofibroz, anormal kan hücrelerinin ve liflerin kemik iliğinde biriktiği bir hastalıktır.
Kemik iliği, kan hücrelerini ( kırmızı kan hücreleri , beyaz kan hücreleri ve trombositler ) üreten dokulardan ve kan oluşturan dokuları destekleyen bir lif ağından oluşur . Primer miyelofibrozda ( aynı zamanda kronik idiyopatik miyelofibroz da denir), çok sayıda kan kök hücresi, uygun şekilde olgunlaşmayan kan hücrelerine dönüşür ( patlamalar ). Kemik iliği içindeki lif ağı da çok kalınlaşır ( yara dokusu gibi ) ve kan yapıcı dokunun kan hücresi yapma yeteneği yavaşlar. Bu, kan oluşturan dokuların giderek daha az kan hücresi üretmesine neden olur. Kemik iliğinde yapılan az sayıdaki kan hücresini telafi etmek için karaciğer ve dalak kan hücreleri üretmeye başlar.
Primer miyelofibrozun belirtileri arasında sol taraftaki kaburgaların altında ağrı ve çok yorgun hissetme yer alır.
Trombositler yapışkandır. Çok fazla trombosit olduğunda, bunlar bir araya toplanıp kanın akışını zorlaştırabilir. Kan damarlarında pıhtı oluşabilir ve ayrıca kanamada artış olabilir. Bunlar felç veya kalp krizi gibi ciddi sağlık sorunlarına neden olabilir .
Bazı faktörler, esansiyel trombositeminin prognozunu (iyileşme şansını) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Prognoz ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:
Hastanın yaşı.
Hastanın esansiyel trombositemi ile ilgili belirti veya semptomları veya başka sorunları olup olmadığı.
Kronik miyeloproliferatif neoplazmları olan hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Onbir tip standart tedavi kullanılmaktadır:
Dikkatli bekleme
Flebotomi
Trombosit aferezi
Transfüzyon tedavisi
Kemoterapi
Radyasyon tedavisi
Diğer ilaç tedavisi
Ameliyat
İmmünoterapi
Hedefe yönelik tedavi
Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi
Klinik deneylerde yeni tedavi türleri test ediliyor.
Kronik miyeloproliferatif neoplazmların tedavisi yan etkilere neden olabilir.
Hastalar klinik bir araştırmaya katılmayı düşünebilirler.
Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, tedavi sırasında veya başladıktan sonra klinik araştırmalara katılabilirler.
Takip testleri gerekebilir.
Kronik miyeloproliferatif neoplazmları olan hastalar için farklı tedavi türleri vardır.
Kronik miyeloproliferatif neoplazmaları olan hastalar için farklı tedavi türleri mevcuttur . Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi), bazıları ise klinik araştırmalarda test edilmektedir . Tedavi klinik araştırması, mevcut tedavilerin iyileştirilmesine veya yeni tedaviler hakkında bilgi edinilmesine yardımcı olmayı amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır . Klinik araştırmalar yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi haline gelebilir. Hastalar klinik bir araştırmaya katılmayı düşünebilirler. Bazı klinik araştırmalar yalnızca tedaviye başlamamış hastalara açıktır.
Trombosit aferezi, trombositleri kandan uzaklaştırmak için özel bir makine kullanan bir tedavidir. Hastadan kan alınır ve trombositlerin çıkarıldığı bir kan hücresi ayırıcısından geçirilir. Kanın geri kalanı daha sonra hastanın kan dolaşımına geri verilir.
Kemoterapi , kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için hücreleri öldürerek veya bölünmelerini durdurarak ilaçların kullanıldığı bir kanser tedavisidir . Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde , ilaçlar kan dolaşımına karışır ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir ( sistemik kemoterapi ).
Anagrelid tedavisi, kanında çok fazla trombosit bulunan hastalarda kan pıhtılaşması riskini azaltmak için kullanılır . Kan pıhtılaşması riskini azaltmak için düşük doz aspirin de kullanılabilir.
İnterferon: İnterferon, kanser hücrelerinin bölünmesini etkiler ve tümör büyümesini yavaşlatabilir. İnterferon alfa ve pegile interferon alfa, belirli kronik miyeloproliferatif neoplazmların tedavisinde yaygın olarak kullanılır.
Hedefe yönelik tedavi
Hedefli terapi, belirli kanser hücrelerini tanımlamak ve onlara saldırmak için ilaçların veya diğer maddelerin kullanıldığı bir tedavi türüdür.
Diğer hedefe yönelik tedavi türleri klinik araştırmalarda incelenmektedir.
Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi
Kanser hücrelerini öldürmek için yüksek dozda kemoterapi verilir. Kan yapıcı hücreler de dahil olmak üzere sağlıklı hücreler de kanser tedavisiyle yok edilir. Kök hücre nakli, kan oluşturan hücrelerin değiştirilmesi için yapılan bir tedavidir. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri), hastanın veya donörün kanından veya kemik iliğinden alınır ve dondurularak saklanır. Hasta kemoterapiyi tamamladıktan sonra depolanan kök hücreler eritilir ve infüzyon yoluyla hastaya geri verilir . Bu yeniden aşılanan kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşür (ve onları onarır).
BÜYÜTDonör kök hücre nakli. (Adım 1): Donörden kök hücre toplanmasından dört ila beş gün önce, donöre kan dolaşımında dolaşan kök hücre sayısını artıracak bir ilaç verilir (gösterilmemiştir). Kan oluşturan kök hücreler daha sonra donörden kolundaki büyük bir damar yoluyla toplanır. Kan, kök hücreleri uzaklaştıran bir aferez makinesinden akar. Kanın geri kalanı diğer kolundaki bir damar yoluyla donöre geri gönderilir. (2. Adım): Hasta, kanser hücrelerini öldürmek ve vücudunu donör kök hücrelerine hazırlamak için kemoterapi alır. Hasta ayrıca radyasyon terapisi de alabilir (gösterilmemiştir). (3. Adım): Hastaya donör kök hücrelerinin infüzyonu yapılır.
Klinik deneylerde yeni tedavi türleri test ediliyor.
Günümüzde kansere yönelik standart tedavilerin çoğu daha önceki klinik araştırmalara dayanmaktadır. Bir klinik araştırmaya katılan hastalar standart tedaviyi alabilir veya yeni bir tedaviyi ilk alanlar arasında olabilirler.
Klinik araştırmalara katılan hastalar aynı zamanda gelecekte kanserin tedavi edilme şeklinin iyileştirilmesine de yardımcı oluyor. Klinik araştırmalar etkili yeni tedavilere yol açmasa bile çoğu zaman önemli sorulara yanıt verir ve araştırmayı ileriye taşımaya yardımcı olur.
Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, tedavi sırasında veya başladıktan sonra klinik araştırmalara katılabilirler.
Bazı klinik araştırmalar yalnızca henüz tedavi görmemiş hastaları içermektedir. Diğer denemeler, kanseri iyileşmeyen hastaların tedavilerini test ediyor. Ayrıca kanserin tekrarlamasını (geri gelmesini) durdurmanın veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmanın yeni yollarını test eden klinik araştırmalar da vardır .
Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini öğrenmek için yapılan testlerden bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar işe yaradığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceğine, değiştirilip değiştirilmeyeceğine veya tedavinin durdurulmasına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına göre verilebilir.
Tedavi bittikten sonra da zaman zaman bazı tetkikler yapılmaya devam edilecektir. Bu testlerin sonuçları, durumunuzun değişip değişmediğini veya kanserin yeniden ortaya çıkıp çıkmadığını (geri gelip gelmediğini) gösterebilir. Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir .